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    急重型再障艰难的治疗过程

            姓名:霍某      性别:男      年龄:10岁       籍贯:陕西       住院号:1797      门诊号:4960

    医案摘要

            以反复皮肤瘀点一月余之主诉于2005年6月17日至2006年1月14日,2006年2月6日至3月17日由其父母陪同在我院住院治疗。

            住院后经多次骨髓涂片检查及骨髓活检,确认为急重型再生障碍性贫血。该患者病情极其重危,体质虚弱,不输血情况下:Hb:30g/L,WBC:0.6×10°/L,PL:2×10°L,Ret:0.1%,贫血症状严重,缺氧,心率加快,呼吸急促,出血严重反复皮肤出血,口腔大血泡,住院250多天共发生重大感染十九次,甚至体温达40.5℃。考虑败血症可能,常继发泌尿系感染,住院过程中共输血41次,每次200ml,共输血8m以上,还有频繁的血小板输注。曾用环孢素按45mg/kg,服药后测血液浓度为68.22mg/ml,因无效停用环孢素,还进行过甲泼尼龙静脉滴注及丙种球蛋白等治疗,亦未见疗效。为此,我们采用以中医中药为主的治疗方法,配用司坦唑醇,治疗从2005年6月17日开始至2006年11月20日,患者Hb:117/L,WBC:3.4×10^9/L,PLT:91×10^9/L,达到了基本康复的标准,其后Hb:127g/L,WBC:7.0×10°/L,PLT:268×10°/L,随访至2007年6月20日患者血象正常,身体健康。

            这是一个很有意义的医案,患者发病急,病情重,整个疾病过程中,急危医疗事件频发,每每使患者处于致命的危险之中,我们不断地采取应对措施,不断调整治疗方案,也是因为患儿的父母特别是他的慈母细心呵护,无微不至的照顾才使患儿每次均转危为安,直至疾病完全康复。不但是挽救了一条生命,而且为国家输送了一名健康的人才,因为霍某是一个既漂亮又聪明的孩子,又不多言多语,喜欢看书学习,不但父母喜爱他,我们医护人员也喜欢他,希望霍某茁壮成长,在人生的道路上,在成才的道路上一路走好,奋进,再奋进!我们大家在等着他的好消息。为了总结治疗,积累经验,我们把这一病案的治疗经过介绍给大家,供患者和同道参考。这一医案也说明,只要医生有信心,有措施,家属认真配合是可以创造奇迹的,极重危病人生存的权利是有保证的,病人的事就是天大的事。

    诊断经过

            月前患儿无明显原因及诱因发现胸前、腹部皮肤出现瘀点、瘀斑及红色出血点,面色稍显苍白,无头昏、乏力,心慌气短,无鼻衄龈血,发冷发烧史,曾在绥德县医院检查,发现三系血细胞减少,转入第四军医大学西京医院检查诊断为急性再生障碍性贫血,给予司坦唑醇、环孢素、甲泼尼龙、丙种球蛋白及输血等支持治疗,病情不见好转,且逐渐加重,出现口腔血泡,时有发冷发烧,遂来我院住院治疗以往体健,无不良嗜好,无肝炎、化学物质、药物、放射性物质接触史,个人系一胎一产,按时接种各种疫苗,父母身体健康,无不良嗜好。

            入院后体检:T:37.6℃,P:90次/分,R:20次/分,BP:10060mmHg,发育正常,营养良好,神志清晰,贫血貌,自动体位,查体合作,皮肤无黄染、苍白,胸、腹部及双下肢散在出血点,有的颜色鲜红,有的颜色灰暗,压之不褪色,亦可见片状瘀斑,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,巩膜无黄染睑结膜苍白,双瞳孔等大等圆,光反应好,耳鼻无血性分泌物,副鼻窦及双乳突无压疼,口唇、口腔黏膜苍白,未见糜烂及溃疡,咽稍红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称,无畸形,胸骨无压痛。两侧呼吸动度一致,节律整齐,双肺语颤正常,未触及摩擦感,叩诊呈清音,未闻及哮鸣、干湿性啰音和摩擦音,心尖搏动位左锁骨中线第五肋间,未触及细震颤及摩擦感,叩诊心界不大,心律齐,心率90次/分,心前未闻及摩擦音,各瓣膜区未闻及音,腹平,未见异常蠕动波及肠型,腹软无压疼,肝脾肋下未触及,无移动性浊音,肠鸣音正常,脊柱、四肢无畸形,右肘关节伸展稍受限,且肿胀、压疼,下肢无浮肿,生理反射存在,未见病理反射。

           入院实验室检查Hb:64g/L,WBC:0.7×10^19,PLT:5.0×10^9/L,RET:0.1%,病后曾做骨髓活检,意见:骨髓增生低下,间质水肿,空虚,脂肪组织增O/L, PLgL,WBC: 0.70生,间质中少量中晚幼红细胞,粒系及巨核细胞极少见,纤维组织未见增生,骨10R髓活检诊断,考虑再生障碍性贫血。骨髓涂片检查,取材髂后,有核细胞增生不良,粒系占15%,红系占5%,粒:红=3:1,粒系增生受抑,各阶段细胞减少,可见变性细胞红系增生减低,仅见个别晚幼红细胞,成熟红细胞形态、着色正常淋巴细胞增多,占73%,全片未见巨核细胞,血小板少见,全涂片见骨髓小粒4个,其中以淋巴细胞,网状细胞等非造血细胞为主,未见寄生虫,外周血片,白细胞减少,粒细胞减少,淋巴细胞增多,形态大致正常,未见有核红细胞,血小板散在少见,骨髓涂片检查符合再生障碍性贫血之诊断。后又在不同部位进行过两次骨髓涂片检查,其结果与上相似,均诊断再生障碍性贫血,急性再生障碍性贫血,入院后查粪常规正常,尿常规中可见蛋白,少量脓球,肝、肾功,血糖、三溶血试验均为正常。

    治疗过程

          入院后我们对患者的病情进行了分析,患者首先表现是出血,感染和贫血,外周血WBC,PT及Ret极低,认为发病时间仅一月余,病情重且正在发展过程中,病情有进一步加重的可能,由于WBC和PLT寿命7~10天,而RBC寿命100~120天,故发病早期以出血和感染为主,而贫血可以随病程延长而加重,且有低烧,肘关节感染,泌尿系感染,输血后Hb稍高,必须估计输血前h可能更低,临床有贫血、出血、感染的表现,外周血三系血细胞减少,网织红细胞减少,三溶血试验(-),骨髓重度增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多,综合分析,符合急重型再生障碍性贫血之诊断。本病属人体骨髓造血功能衰竭症,常由于化学、药物或物理、生物等因素影响或损伤造血干细胞,也可能影响人体免疫功能失常而损伤造血干细胞,一般情况下,微环境受到损害的机会比较小。由于干细胞数量减少,停止分化,故临床出现造血细胞减少,出现贫血、出血、感染的相应症状,治本的方法是促进造血干细胞复制和加速分化,进而促进造血功能的恢复,使外周血象得到改善。中医认为血虚是指人体经髓内血液不足,百脉失充,或血液的涵养功能减退,肾藏精,精生髓,髓生血,由于肾阴虚而精髓枯竭,因而外表不华,身体虚弱,气血双亏,其病因有六淫外袭,药毒损伤情志因素,饮食不节,禀赋不足等,本病例可能由于六淫外袭所致,主要表现为气血双虚,肾阴虚证候。治则:急则治标,缓则治本。我们采用中西医综合治疗方法,即标本兼治的方法,治则确定之后参照我院治疗急性再障的方案,使用复方皂矾丸,再一再二汤加滋阴补肾药,配合使用十一酸睾酮或司坦唑醇。患者曾使用过数月环孢素无明显的临床疗效,环孢素服药后浓度远达不到有效浓度,故停用。环孢素由于其吸收率极低,生物利用度极低,故有效病例数在40%左右,本病例由于达不到有效浓度故停用。我们还使用甲泼尼龙冲击治疗,亦看不到立竿见影的效果,故长期治疗使用自已研制的中草药组方和复方皂矾丸,并用司坦唑醇或十一酸睾酮。治疗从2005年6月17日开始,当时血象(输血后)Hb:64g/L,WBC:0.7×10°L,PLT:5×10°L,Ret:0.1%,经过半个月治疗Ret上升至0.2%,一直治疗到2005年12月31日,血象Hb:56gLWBC:1.2×10L,PLT:5×10°L,每两周输血一次,每次200mL,至2006年7月10日Hb:52g/L,WBC2.2×10L,PLT:24×10°/L,每月输血一次,血象开始回升,输血量减少,到20060年10月14日血常规Hb:89g/L,WBC:3.7×10L,PLT:5.4×10°/L,三个月输血一次,至2006年11月20日Hb:117g/L,WBC:3.44x10/L,PLT:91×10°/L,Ret:0.5%,血象基本恢复正常。此后进行维持治疗,至2007年3月9日Hb:127g/L,WBC:7.0×10°/L,PLT:268×10°/L,宣告基本康复,完成治疗阶段,达到血象康复的目的。

    病程分析

            从2005年6月17日开始治疗到2007年3月9日,经历了4个阶段,这是个漫长的过程,急重型再障死亡率50%~87%,也就是说一半或更多的病例均以治疗失败而告终。我们这一病例治疗成功主要是两个方面:一个是随时调整治疗,随病情改变而改换治疗措施及治疗用药;第二就是精心护理。概括治疗恢复的四个阶段和再生障碍性贫血的发病机理相关,这四个阶段是

    1、造血干细胞修复阶段

            造血干细胞受损伤后数量减少到10%以下时就停止分化,进行复制,由于造血干细胞停止分化就出现外周血三系血细胞减少,这阶段临床治疗就是维持、支持,保证病人安全,不发生致命性医疗事件,但血象不会上升。本病例从2005年6月17日开始至12月31日每两周需输血一次,血象维持,虽出现感染、出血,但并没有发生意外,病人安全渡过。

    2、造血干细胞恢复早期

            病情开始恢复,但WBC和PLT没有显著的回升,病人感染次数减少,发烧,出血极轻微,这一阶段造血干细胞开始分化,病人每三个月输血一次,本病例2006年7月10日至11月20日属这一阶段,H开始回升。

    3、造血干细胞恢复期

            造血干细胞已恢复正常造血功能,甚至有过代偿造血的现象,三系血细胞全面恢复正常,有时甚至超过正常值。本病例2006年11月20日至2007年3月9日即属此阶段。

    4、巩固治疗期

            巩固治疗期是待外周血象稳定,达到正常范围和骨髓造血功能完全恢复后,还要坚持6~12月的治疗,主要是防止复发,在这一阶段要避免接触有害骨髓造血的因素,如射线,化学及药物,病毒性感冒等,防止再次损害骨髓病情复发。

            本病例成功治疗的经验:精确了解病情,制订适合病情的治疗方案,综合治疗,对并发症及时治疗,坚持治疗。(其后病情复发)

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