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    摆脱输血依赖!三系正常!病情逐渐稳定!中医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿,患者送锦旗致谢!

      近日,阵发性睡眠性血红蛋白尿患者韩某及其母亲手捧一面写有”妙方奇效苍生幸,仁心仁术九州扬“字样的锦旗送到我院门诊部,以感谢陕西省血液病防治研究所附属医院、郝其军院长及医疗团队精心治疗及护理。回顾患者的中医主导治疗过程,不到一年的时间已摆脱输血依赖,三系波动在正常范围,病情已逐渐稳定,现将患者治疗过程分享与大家。

    血液病医院专家

    患者及母亲向我院送锦旗致谢

      01

      患者资料

      姓名:舒某

      年龄:24岁

      籍贯:陕西西安

      电话:1809XXXX2204

      发病时间:2019年7月25日

      病症:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

      首次来我院治疗时间:2019年8月21日

    血液病医院院长

    郝其军院长为患者看诊01

      02

      患者病史及主诉

      主诉:发现血细胞减少20余天

      患儿病史:

      2019年7月25日患者因“头晕、乏力”于西安市中心医院查血常规WBC4.0×10^9/L,Hb44g/L,PLT27×10^9/L,做骨穿考虑为“巨幼细胞性贫血”,给予输注红细胞、血小板及补充营养及口服叶酸片、维生素B12等治疗2周后,血象未见明显上升,再次做相关检查,考虑为“PNH”。

      2019年8月15日开始服用强的松8片/日,2019年8月18日开始加至12片/日治疗至今。发病至今平均8-9天左右输红细胞1次,6-7天左右输血小板一次。末次输血时间:2019.8.14。末次输血小板时间:2019.8.19。为寻求进一步治疗,于2019年8月21日来我院进行治疗。

    血液病医院郝其军

    叶民刚教授查房、询问患者病情

      

      

      03患者入院各项检查

      患者于2019年8月21日来我院门诊治疗。

      ①患者近期状况:患儿发病以来,精神尚可,头晕,食纳可,睡眠可,大小便未见异常,小便稍黄。

      ②既往史:患者否认“高血压、糖尿病等”慢性病史;患“脂肪肝”20余天,否认肝炎、结核等传染病史,否认食物、药物过敏史,有输血史。

      ⑤血常规结果:WBC5.68×10^9/L,Hb77g/L,PLT28×10^9/L。

      ⑥中医诊断:血证(气血两虚)

      ⑦西医诊断:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

      04我院为患者制定诊疗方案料

      陕西省血液病防治研究所附属医院郝其军院长及叶民刚教授联合会诊,根据患儿中医诊断血证(气血两虚)的结果,以健脾益气、补肾填精、养血退黄为治疗原则,制定中医药为主导辩证施治方案。以我院研发的复方皂矾丸、骨髓重健胶囊配合升血小板3号汤剂为主,汤剂方剂随症加减巴戟、菟丝子、石斛、淫羊藿、阿胶、熟地、黄芩、五味子等中药材,西药强的松、康力龙做支持治疗,随患者血象逐步稳定后西药减量直至撤掉西药,以纯中医治疗为主。根据患者康复不同阶段,灵活调整治疗方案。

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           05中医主导治疗PNH过程实录

      患者三系上升,病情逐渐稳定!

      治疗从2019年8月21日开始

      Hb77g/L,Wbc5.68×10^9/L,PLT28×10^9/L,Ret2.37%

      2019年9月24日

      Hb83g/L,Wbc4.08×10^9/L,PLT33×10^9/L,Ret3.43%;患者服用中药后已20多天未输血和血小板。

      2019年10月22日

      Hb78g/L,Wbc5.5×10^9/L,PLT64×10^9/L,Ret2.0%;

      2019年11月26日

      Hb90g/L,Wbc4.44×10^9/L,PLT71×10^9/L,Ret5.2%;因患者网织红高,暂停康力龙;患者已两个多月未输血及血小板。

      2019年12月17日

      Hb96g/L,Wbc5.84×10^9/L,PLT64×10^9/L,Ret5.4%;

      2020年1月7日

      Hb95g/L,Wbc5.59×10^9/L,PLT71×10^9/L,Ret5.2%。嘱患者服用强的松每两周减半片。

      2020年3月26日

      Hb114g/L,Wbc4.09×10^9/L,PLT104×10^9/L,Ret1.7%.因疫情影响,近两个月患者通过远程会诊邮寄药物治疗。患者尿色正常,嘱其每周减半片强的松。

      2020年4月24日

      血象Hb118g/L,Wbc4.85×10^9/L,PLT135×10^9/L,Ret5.2%。

      患者昨日食用酸菜鱼后,胃痛不适,今晨发现尿色深茶色。尿常规:潜血2+,蛋白2+。嘱患者服用护胃药,中药汤剂加仙鹤草、大小蓟、白茅根后尿色正常。

      2020年5月26日

      血象Hb124g/L,Wbc5.77×10^9/L,PLT145×10^9/L,Ret3.4%.

      患者小便清亮,嘱其激素继续减量。患者已8个多月未输血及血小板。

      2020年6月16日

      血象Hb125g/L,Wbc5.32×10^9/L,PLT145×10^9/L,Ret1.9%。

      患者昨日饮食不当劳累,出现腹泻3-4次/日。服用蒙脱石散无缓解,小便呈浓茶色。患者在家附近进行静滴抗生素,服用中草药汤剂时加入白茅根、仙鹤草后,小便色较浅。

      2020年7月16日

      血象Hb124g/L,Wbc7.86×10^9/L,PLT173×10^9/L,Ret3.5%.

      尿常规:潜血3+,蛋白2+

      2020年7月24日

      血象Hb127g/L,Wbc7.69×10^9/L,PLT185×10^9/L,Ret3.0%.患者已10个多月未输血及血小板。

      陕西省血液病研究所附属医院总结:本例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)经过中医治疗,已摆脱输血依赖10个多月,患者三系逐步上升已正常4个多月,患者病情逐步稳定,后期需要维持及巩固治疗。

      温馨提示:

      需要注意的是本例患者治疗过程中因饮食不当出现拉肚子的现象,病情加重,血象及尿常规检查受影响,阻碍病情恢复。因此,对于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)来说,需要特别注意生活起居、个人卫生和饮食卫生。

      ①生活护理:养成良好的生活习惯,起居有常、不过度劳累、生活有序;避免激动,保持乐观保持乐观、积极、向上的生活态度。避风寒,积极预防感冒及其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。

      ②饮食护理:饮食上禁食生冷、辛辣、发物、油腻等食物;多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡。

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